«Полные пути Пиррола».
Гемопирролактамурия (HPU) это состояние, при котором производство гема находится под угрозой из-за генетической проблемы с ферментами, которые производят этот гем.
Гем — это порфирин, который представляет собой кольцо.
Структура состоит из 4 меньших колец.
Эти структуры, известные как пирролы. Когда фермент, который превращает пиррол
(Порфобилиноген) в порфирин (Гидроксиметилбилан) не работает должным образом, гем не производится и производится лиловый фактор, который связывает Цинк и B6 и выводится с мочой.
Хотя гем является важным компонентом гемоглобина (который транспортирует кислородв крови), это также кофактор для 34 человеческих ферментов, которые кодируются 54 генами человека.
У Людей с HPU состоянием снижены функции этих ферментов из-за скомпрометированного гема, который
производится в специфических ферментных местах. Эти ферменты участвуют в важных биохимических реакциях, включая детоксикацию, биосинтез стероидных гормонов, расщепление эстрогена, выработка гормонов щитовидной железы, нейтрализация реактивных видов кислорода, биосинтез простагландинов, биохимия желчных кислот, биохимия витамина D…
Во время этого семинара мы рассмотрим балансы для каждого из этих ферментных путей.
Последние исследования института НК с чрезвычайно мощным форматированием.